转移性神经内分泌肿瘤至房间隔:脂肪瘤性肥厚与转移性疾病的鉴别

本病例主要是一名69岁的男性，2016年5月被其初级保健医生发现肝脏肿大。

影像学检查显示肝脏有孤立病灶，患者在外部机构行部分肝切除术。

病理证实为高级别神经内分泌肿瘤。患者当时未接受辅助化疗或放疗。

患者在2016年夏末之前一直很好，但在度假期间出现晕厥发作。

随后的头部CT显示，他的大脑中有两个病变——一个在左枕叶，另一个在小脑——为此他接受了手术切除。

病理与神经内分泌肿瘤转移一致，肿瘤细胞突触素和嗜铬粒素阳性，CK7、CK20和Hep-par 1阴性。Ki-67局部增殖指数可达40% ~ 60%。随后，患者接受了部分脑分割放疗，于今年1月完成。

随后患者接受后续脑MRI和PET/CT检查。

影像学表现

8月颅脑MRI显示患者左枕下开颅切除左枕及小脑转移病灶后状态正常。

术后左侧小脑和左侧枕叶有预期的改变，伴胶质增生，并沿左侧幕小叶有不均匀的轻微结节性强化，较先前MRI不明显。

未见新的强化病变提示脑转移性疾病。

18F-FDG PET/CT检查显示患者为既往左侧部分肝切除术后状态，未见新的肝肿物或肝脏内FDG摄取异常。

资料来源:Munir Ghesani医学博士，经许可转载。

然而，在右肾上极后方有一个新的FDG-avid软组织结节，在肝穹后方有一个扩大的非FDG-avid软组织结节，可能是腹膜后淋巴结。这些发现对于转移性疾病是令人担忧的。

心脏组织在房间隔处有FDG摄取增加的灶性区域(最大标准摄取值5.7)，CT上此部位可见细微软组织结节，与心脏转移密切相关。此外，有两个新近增大的、fdg饥渴的气管旁和隆突下淋巴结，也高度关注转移性疾病。

随后的心脏MRI继续显示房间隔肿块，其尺寸为2.3 cm × 2cm(四腔面)× 2.1 cm(短轴面)。病变T1呈中等信号，t2加权序列呈高信号，灌注显像提示增强。

结果与心内转移到房间隔一致。未发现其他心内病变。

FDG-avid 4R级和7级淋巴结经支气管活检证实为转移性神经内分泌癌。肿瘤细胞染色显示嗜铬粒蛋白和CAM5.2免疫阳性，支持诊断。

两份样本中，肿瘤片段均与淋巴组织混杂，Ki67增殖指数高达40%，由巢状和索状圆形细胞核细胞组成。值得注意的是，肿瘤在组织学上与之前的脑标本相似。

讨论

心脏转移是一个相对少见的发现，即使在病人已知的恶性肿瘤。初步估计体内心内转移疾病的发生率约为1%，尸检标本接近2%至18%。

然而，随着心脏成像技术(包括专用心脏MRI和混合成像模式，如PET/MRI)的进步，在肿瘤学环境中对心脏病变的检测越来越多，在广泛转移性疾病患者中患病率为9%。

此外，在解释可疑的心内发现时，重要的是要考虑到心脏转移性疾病的发生率远比原发性心脏恶性肿瘤的发生率高，其比率约为30:1。

最常见的心内转移的原发恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌和血液系统恶性肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤。这主要是由于它们的总频率，以及与心脏的相对接近，特别是在肺肿瘤的设置。

然而，如果我们考虑特定原发肿瘤的心内转移性疾病的发病率，最高的是转移性黑色素瘤(28%至56%的患者有心脏转移)，其次是恶性胸膜间皮瘤和纵隔恶性肿瘤，如胸腺瘤。

其他可能扩散到心脏的恶性肿瘤包括肾细胞癌、胰腺癌、卵巢癌和胃癌。重要的是要记住，心内转移疾病的风险与患者的整体转移负担成正比。

由于心内肿块很少能通过活检进行修正，因此了解影像学特征对于区分心脏内的恶性肿瘤和其他病变至关重要，以便提供有临床意义的鉴别诊断。

一个可能令人困惑的发现是房间隔脂肪瘤性肥厚(LHIS)，其特征是良性脂肪浸润的房间隔。这大约发生在1%到8%的人口中。

LHIS通常在老年肥胖患者中作为影像学偶然发现，与弥漫性纵隔脂肪增多、慢性类固醇使用和心外膜脂肪增加有关。

组织学上，LHIS以房隔心肌纤维间脂肪浸润为特征。这可能会造成一种肿块样的软组织膨出，典型的是在卵圆形窝的前面。

重要的CT影像特征包括房间隔内无强化、边缘良好、含脂肪的哑铃状病变，卵圆形窝相对保留。这在短轴视图上看得最好。

专用心脏MRI典型表现为房间隔增厚，类似于皮下脂肪组织的均匀高信号强度，在T1和t2加权序列上均为高信号，钆注射后不增强。

LHIS的脂肪特异性可以通过脂肪抑制成像得到证实。LHIS的错误分类是F18-FDG PET/CT成像常见的陷阱，因为这些病变通常与中等程度的FDG摄取有关，可能是由棕色脂肪组织的代谢活动引起的。

因此，在分析房间隔高代谢性肿块时，使用额外的成像模式和混合扫描技术是很重要的，以避免不必要的混淆和对这个整体良性实体的进一步检查。

与LHIS相比，心内转移性疾病在CT增强扫描上表现为多发性肿块或软组织结节，增强模式不均匀。

此外，心肌弥漫性浸润伴心室或房间隔外形改变是另一典型的影像学表现，而心外膜和心包转移性沉积物通常与复杂的恶性心包积液有关。

心电门控、专用心脏MRI是评估心脏转移性疾病负担的首选成像方式，因为其优越的软组织对比和30 - 50毫秒的高时间分辨率。

正如预期的那样，心脏转移病灶在t1加权序列上呈典型的低到中等信号强度，在t2加权序列上呈高信号强度，在钆后t1加权图像上有显著增强。

黑色素瘤转移的一个特征是，由于这些病变中黑色素的顺磁特性，其固有的高T1信号。混合成像技术——包括F18-FDG PET/CT和PET/MRI——有助于确定心内恶性肿瘤的诊断，显示FDG摄取增加。它们也可以用来评估原发肿瘤的广泛性。

在我们的病例中，患者因其已知的转移性神经内分泌肿瘤而被转介重新行18F-FDG PET/CT检查。除了心脏转移病灶外，在纵隔淋巴结和腹膜后也发现了转移性沉积物。因此，患者开始接受卡铂和依托泊苷的姑息性全身化疗。

引用:

范志刚，等。AJR Am J伦琴诺．2005; 184:339 - 342。

Hoey ET等。中国Radiol．2009年,doi: 10.1016 / j.crad.2009.09.002。

等。J伦琴诺．2016; 8月。4:1-9。

Nadra I等。心．2004年,doi: 10.1136 / hrt.2004.045930。

等。AJR Am J伦琴诺．2009年,doi: 10.2214 / AJR.08.1895。

等。J诊断．2012年,doi: 10.2967 / jnumed.111.095364。

更多信息:

Munir Ghesani，医学博士，FACNM，是纽约大学朗格尼医学中心放射学助理教授和PET/CT研究主任。他也是HemOnc今天编辑委员会成员。可以和他联系munir.ghesani@nyumc.org．

Ana M. Franceschi医学博士，是纽约大学朗格尼医学中心的神经放射学研究员。

披露:Ghesani和Franceschi没有披露相关的财务信息。