女人提到了模糊的视觉，复古轨道头痛

在后部段检查中，可以看到双侧中度椎间盘水肿和高中视网膜渗出物和帕隆的线条。

一名45岁的白人女性被塔夫茨医学中心神经内科转介到塔夫茨-新英格兰眼科中心神经眼科服务，治疗左眼视力模糊和后眶头痛3周。

她的病史包括高血压、肥胖、酒渣鼻和贫血。她的药物包括氢氯噻嗪和局部甲硝唑。

检查

右眼最佳矫正视力为20/20，左眼为20/40。对抗视野完整，自动视野测量(HVF 30-2 SITA Fast)显示双侧盲点扩大(图1)。使用Hardy Rand和Rittler标准假等色色板的彩色视觉正常。瞳孔检查显示瞳孔大小和反应相等，没有相对传入瞳孔缺陷的证据。眼外运动充足。前段检查无明显异常。后节检查与双侧中度椎间盘水肿和充血伴轻度视网膜渗出和Paton线有关(图2)。

你的诊断是什么？

请参阅下面的回答。

双边盘水肿

双侧盘水肿的差异包括来自空间占状病变的颅内压，脑脊液（CSF） - 发挥肿瘤，梗死血管绒毛，颅内静脉血栓形成，静脉狭窄和特发性颅内高血压。双侧椎间盘水肿没有升高的颅内压力可能由压缩视神经病，糖尿病骨髓病，高血压或引起神经尿素炎的传染性病因产生，包括猫划伤性疾病（Bartonella Henselae.），结核病，莱姆病和梅毒。无排感视神经炎可能与多发性硬化，神经髓炎光谱紊乱和抗髓鞘寡核细胞糖蛋白综合征有关。

情况继续

经过进一步询问，病人承认偶尔有搏动性耳鸣，最近体重增加了10磅。她否认经历过复视或短暂的视力模糊。她目前没有服用维生素A补充剂或衍生物、四环素/二甲胺四环素、类固醇或口服避孕药。

体格检查未发现局部神经病变，血压正常。初期血液检查包括糖化血红蛋白和感染性血清学，包括Bartonella Henselae.莱姆病在正常范围内全血细胞计数结果与她已知的小细胞性贫血一致。大脑和眼眶的MRI检查，无论有无对比，均未显示任何压缩病变、视神经炎症或白质改变。头部MRV显示双侧硬脑膜横向静脉窦血栓形成，右侧横向静脉窦部分闭塞和扩张，左侧横向静脉窦完全闭塞(图3和4)。腰椎穿刺开放压力为36cm H₂脑脊液检查正常。患者被诊断为双侧硬脑膜静脉窦血栓形成，导致颅内压升高，并伴有双侧乳头水肿、头痛和搏动性耳鸣。

患者入院进行静脉抗凝治疗。她开始静脉滴注肝素，并在出院前转入阿哌沙班。她也开始口服乙酰唑胺来治疗升高的颅内压(ICP)，直到血栓溶解和ICP恢复正常。入院时抽血行高凝检查，最终PTT、VIII因子、抗心磷脂IgM升高。

作为门诊病人，她进行了血液学会诊，以确定任何潜在的病因，并指导她抗凝治疗的持续时间。高凝检查结果被认为与血栓形成前条件不一致。它被认为可能继发于持续的血块负担和/或提示潜在的自身免疫疾病。进一步询问后，发现她已经在做自体免疫检查，因为新发的颧骨皮疹。

诊断3个月后，继续服用乙酰唑胺和阿哌沙班，头痛和搏动性耳鸣消失。双眼视乳头水肿消失，自动视野检查不再显示扩大的盲点。她的治疗时间将取决于她的MRV和血液检查的结果。

讨论

脑静脉窦血栓形成(CVST)，也称为硬脑膜静脉窦血栓形成，是一种从脑循环的静脉流出阻塞。CVST的发生率很少见，估计为0.22 - 1.5 / 100,000例患者，女性优先，通常见于年龄小于40岁的患者。硬脑膜血栓形成的后果是导致局部血管源性水肿、血脑屏障破坏和流体静力梯度增加。最终，脑脊液积聚，导致颅内压增高。在某些病例中，可发生局限性出血和实质损害。

CVST的瞬态风险因素包括感染头部和颈部，妊娠或产褥期，由于激素变化，脱水，机械沉淀剂，如创伤或颈部或颈部手术，或诸如激素替代，激素避孕和糖皮质激素等药物。CVST的永久性风险因素包括狼疮，结节病，ANCA血管炎，中枢神经系统的恶性肿瘤，颅内肿块或普形血栓性血液学状态等炎症性因素。

患有CVST的患者可能存在于升高的ICP中的可变症状。演示文稿中最常见的症状是头痛，其特征在于休息或valsalva机动的严重和差。急性CVST的患者也可能存在脑病，并且可能具有焦点或非局灶性神经系统缺陷。很少，CVST可以作为海绵窦综合征或蛛网膜下腔出血或有多个颅神经麻痹。症状的介绍和表现因患者人口统计，血栓形成的位置和大小的影响，闭塞的数量，以及有次生实质或出血性变化。

CVST中的眼科检查可以是非特异性的，并且可以包括不同程度的视神经病变，其可表现为瞳孔异常，降低颜色视野或视野变化。很少有CVST的患者可能具有颅神经病，最常被视为CN VI PALSY。可能存在不同程度的单侧或双侧视盘水肿，具有静脉曲折或充血，以及相关的副滴流体和/或视网膜渗出物。

CVST患者的表现可能与特发性颅内高压(IIH)相似;然而，IIH是一种排除性诊断，需要进行全面检查，以排除其他导致ICP升高的病因。

双侧椎间盘水肿的检查包括颅内成像，包括大脑和眼眶的MRI和头部MRV来评估血栓形成。如果对这些过程存在临床和/或放射学上的担忧，则应进行实验室研究以评估潜在的感染性病因或潜在的高凝状态。双侧椎间盘水肿患者也可进行腰椎穿刺以评估开放压力。

颅内静脉血栓栓塞引起的颅内压升高的患者需要进行系统治疗，以急性降低颅内压。血栓形成的潜在病因应通过血液学进行评估，以便进一步检查和处理。抗凝治疗的选择和持续时间取决于CVST的发病机制和潜在病因。应密切监测患者体征和症状的改善或恶化，以适当调整管理。

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• 想要查询更多的信息：
• Allison Coombs，Do，MS，和laureln . Vuong医学博士，可以在新英格兰眼中心，塔夫茨大学医学院抵达。800华盛顿街，盒子450，波士顿，MA 02111;网站：www.neec.com。
• 编辑艾莉森·j·劳特医学博士和萨拉·e·桑顿医学博士他们可以联系到塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站：www.neec.com。