具有复杂神经精神历史的患者中存在的Converopia和Bystagmus

一名45岁的女性在拉赫伊医院和医疗中心的神经病学服务中录取了双重视野的症状，步态障碍次级弱点和主观记忆丧失。

她的病史对于酒精使用障碍是重要的，最近有一个头部罢工，同时陶醉和戒断癫痫发作，她需要2天的住院入院前6周。她的医疗状况还包括双相情感，焦虑，抑郁，多胶囊使用，哮喘和其他未指明的癫痫症。家庭药物包括阿巴丁醇吸入器，Buspirone，加布彭，纳曲酮，ondansetron，Oxcarbazepine，泮托拉唑，帕罗西汀，喹喔啉，维生素D，钙，维生素B12，镁，多种维生素，氯化钾和硫胺素。值得注意的是，她在演讲前超过了18个月以上。

患者表示，在她以前的住院后，她不由自主地录取了精神科的设施，在住院治疗的前几天内，她首先开始注意到水平双目双重视野，距离更差，以及“摇晃的眼睛，”摇晃着，““具有主观难以固定在物体上，特别是在周边。她据报道，这位复视在几周内恶化。由于她的非自愿住院地位，她推迟了寻求护理。在一天的过程中，她的症状波动并逐渐恶化。围绕症状发作时，她还指出，在精神病设施的几个瀑布下，她还指出了步态障碍和下肢弱点。

患者的眼镜历史对于左眼弱视是值得注意的。没有眼外伤的历史。这篇文章前两周，她已经被外部眼科医生看到了评估她的症状。记录表明，诊断创伤左颅前第四神经麻痹以及可疑的药物诱导的眼球菌氏菌。她被规定的棱镜镜片，但在这种评估时尚未收到玻璃。她一直戴着眼睛补丁来缓解她的症状。

咨询了眼科服务，用于评估转录症和眼球菌氏菌，并在入院的大脑MRI揭示内侧窦内显示出0.33厘米的囊肿，这是通过放射学指出的右动眼神经引起的（图1）。

考试

愿景被指出，右眼20/20，左眼近眼睛为20/70，靠近+2.00镜头。Ishihara彩色板眼睛都在眼中满满的颜色视觉。瞳孔考试是正常的，没有相对传入的瞳孔缺陷。IOP在右眼中为15毫米Hg，左眼左眼14毫米Hg。对抗性视野是全身的。在右侧和左凝视中，运动考试表现出轻微的内含和绑架缺陷，并涉及到左凝视，暗示双侧核心术后眼科（INO）。在两次不同时间（早上和午后）的对准测量如图2所示，具有可变的斜视程度和在这两次的可变垂直未对准。

外部考试是正常的，没有皮下或馅目的证据。前段考试未解重，除了右眼核心硬化和左眼1+核硬化的核心硬化外。视神经出现粉红色和双侧尖锐，双眼上具有小的杯盘比。

你的诊断是什么？

请参阅下面的回答。

复视和眼球震颤

在评估该患者时，重要的是考虑她对复视和眼球菌的各自症状以及它们是否与相同的病理生理学或单独的实体有关。并发复制症和眼球菌的差异诊断包括血管病因，脱髓鞘原因，恶性/平原病因，毒性，硫胺素缺乏和Myasthenia的后窝病变。

如果觉得复制品和眼球菌氏症是单独的实体，则复源性的原因包括单一或多个颅神经麻痹，其可以继发于血管病因，脱髓鞘，压缩病变，创伤，缺血性或炎症病因，甲状腺眼病，硫胺素缺乏症，肌炎肌肌肌瘤或榫胞络合物过程。尽管MRI调查结果，她对准测量和她的正常瞳孔考试的模式并未表明压缩的第三颅神经麻痹。关于她的交替，绑架眼球菌症，这表达了双侧核心术后术，这可能是由血管或脱髓鞘的病变以及肌无力术。一般的眼球菌的原因包括镇静剂，抗惊厥药，酒精，非法药物使用，创伤，中风，Ino，脱髓鞘，脑膜炎疾病，副植物综合征，Chiari畸形和肿瘤。

进一步的工作

用差分和综合代谢面板完全血统在正常限制范围内。维生素B12是低正常的，同型半胱氨酸水平升高，尽管患者的日常补充，但仍然表明维生素B12缺乏症。甲状腺刺激激素水平，HBA1C和硫胺素（维生素B1）水平都是正常的。毒理学筛查对巴比妥酸盐和苯并二氮杂卓呈阳性。

基于患者的临床检查，对于普通瞳孔考试，可变对准测试和双侧Inos是值得注意的，对Myasthenia Gravis的病因很高。Myasthenia Gravis面板是消极的。即便如此，鉴于我们的高度怀疑，开始试验吡哆啶，并且患者的复视和眼球震颤的症状在一天内得到解决。

注意，患者后来报道，她有一个叔叔与肌炎肌无力。

讨论

MyAsthenia Gravis（Mg）是一种疾病，其由针对神经肌肉交叉点后突出裂缝的乙酰胆碱受体（ACHR）的自身免疫抗体产生。在正常条件下的乙酰胆碱（ACH）从神经元轴线端子的囊泡释放到骨骼肌上的后腹膜上的受体中，从而刺激动作电位。在Mg患者中，针对ACHR阻塞ACH的抗体导致ACHR的下调和突触膜的补体介导的损伤，导致较低的端板电位。由于端板电位不足，骨骼肌内的动作电位不能实现，导致肌肉无力和疲劳性，通过使用加剧。在裂隙中剩余的ACH通过乙酰胆碱酯酶迅速降解。

MG的眼部症状包括单侧或双侧头孢肌，复源性和“伪羊皮”。皮疱疹和复源性是超过50％的mg患者的包覆迹象。大约50％至80％的人患有孤立的眼睛症状，通常会在2年内开发全身MG症状。症状在全天典型波动，休息改善。单一的临床检查可能无法捕捉这种变异性，因此历史悠久历史至关重要。

我们患者的双边绑架眼球菌暗示了双边ino。根据继承的法律，一只眼中肌肉薄弱，内脏有补偿性增加;同时，对另一种眼睛的轭肌的支配线成比例增加，导致凝视诱发的绑架鼻囊肿作为伊诺病例的适应性反应。INO通常是内侧纵向束（MLF）内的病变的迹象，导致眼睛同侧对病变的损害，以及对侧绑架肾癌症。该标志可以在Mg患者中发现，没有经典的MLF病变，因此被称为“伪ino”。特殊的肌肉弱点，相反，导致内接收缺陷，补偿性对侧腹膜囊杆菌赋予类似于伊诺的照片。

对于我们患者的介绍，急性硫胺素缺乏也在差异中。这可以在Wernicke的脑病中看到。它还可以引起神经眼科发现，例如凝视诱发的腹膜腹肌或下肉豆蔻蚜虫，双侧第六神经系列和缀合物凝氧palsies。在一个案例中报告单方面INO。也观察到视力损失，视神经盘水肿和视网膜出血，但罕见。孤立的报告还表明，可以观察到瞳孔异常，以及收敛性受损，近反射和皮下的痉挛。然而，我们的患者缺乏脑病，这些脑病通常被视网膜/眼科剧集和步态异常患有Wernicke的脑病。她的大脑MRI也没有揭示哺乳动物的哺乳动物和颌骨内的病变，内侧丘脑或PeriaqueDuctal灰质，而且，她的硫胺素水平正常。她的可变对准以及她的昼夜症状导致我们得出结论，MG更可能是她的临床诊断。

Mg的诊断可以通过临床检查，血清学和药理学测试进行。运动模式可能或可能不适合特定的颅神经麻痹;此外，测量通常根据当天的时间而变化。在考试时也可以观察到脑病或不可观察到，并且可以通过持续升高，弱orbicularis oculi和Cogan的盖子抽搐来评估通过盖子脱脂性试验来评估。可以注意到盖子缩回与对侧皮下的缩回，并且可以混淆甲状腺眼病的介绍，或者实际上可能表明共存甲状腺眼病。瞳孔考试是正常的，可以区分角质综合征或压缩第三神经麻痹的诊断。其他临床诊断试验包括睡眠试验，冰测试（特别是如果存在pts，乙酰胆碱酯酶抑制剂），单纤维肌电学（EMG）测试和重复神经刺激测试。

血清学测试包括抗乙酰胆碱受体抗体检测。该结果在80％至99％的患者中呈阳性为90％至99％的患者，30％至77％的眼MG患者。如果存在强烈的临床怀疑，则可以测试血清抗肌肉特异性激酶（抗麝香）抗体。阴性抗体检测不排除诊断，为10％至15％的全身镁患者和30％至50％的眼MG患者将对患者的案例进行测试负面，如我们患者的情况。

应始终筛选患者呼吸咀嚼，吞咽和呼吸，因为来自全身镁的并发症可能导致致命的呼吸衰竭。它们还应该有一个CT的胸部，70％的患者将具有胸腺增生，10％〜15％可能有胸腺瘤。还指出了甲状腺功能测试，因为存在5％的共存甲状腺疾病。

治疗是医疗的，包括乙酰胆碱酯酶抑制剂，如吡哆啶以调节症状。没有治疗疗法。如果乙酰胆碱酯酶抑制剂禁止，无效或不良好耐受，则可以表明口腔皮质类固醇。使用静脉内免疫球蛋白的免疫调节治疗，环孢菌素，霉酚酸酯MOFETIL和血浆丸剂用于治疗难治性案例和染色危机。难熔案件的新疗程在管道中。

如果存在胸腺瘤，可能需要手术去除以防止可能的胸腺肿瘤发育。已显示胸膜切除术也有减轻60％至70％的患者的症状，35％接受达到缓解的程序。

患者应咨询染色危险因素的危险因素，包括怀孕，压力，全身感染，酒精使用障碍，并发甲状腺疾病，暴露于极端和一些药物。

患者课程持续

在吡哆啶治疗后两周后，患者报告持续解决症状，无需修补。每天三次将患者保持在60毫克的吡啶鎓。她已经解决了复制率，不再需要修补，并没有关于重复考试的基因震颤的证据。她的步态用吡哆啶改善，这表明她的步态困难是来自可能的系统性Mg的肢体弱点。没有对比的胸部的CT没有显示胸腺瘤的证据。门诊神经肌肉神经学随访和EMG测试正在进行中。

关于她在MRI上看到的海绵窦囊肿，它决定是偶然的发现。神经外科建议没有干预。

• 参考：
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• 了解更多信息：
• erin lanzo，md，和Geetha Athappilly，MD，可以在新英格兰眼中心，塔夫茨大学医学院，800华盛顿圣，盒子450，波士顿，MA 02111;网站：www.neec.com.。
• 编辑Christine Benador-Shen，MD，和Malgorzata Dymerska Peterson，MD。他们可以到达新英格兰眼中心，塔夫茨大学医学院，800华盛顿圣，波士顿，波士顿，MA 02111;网站：www.neec.com.。