女性出现视力改变，眼眶肿块

一位43岁的家庭主妇被转介到塔夫茨新英格兰眼科中心，因为她右眼的眼窝肿块和视力改变。

就诊前3个月开始出现轻度视力模糊。她近处和远处的整个视野都受到了影响，但她仍然可以看书和开车。她否认视觉变化的进展，没有复视。与她共事多年的验光师已经退休了。在第一次见到验光师时，她发现右眼压升高，右眼视盘异常。随后，她被转诊到当地眼科医生，开始在双眼使用Combigan(酒石酸brimonidine 0.2%/顺丁烯二酚0.5%眼液，Allergan)、Lumigan(比马前列腺素0.01%眼液，Allergan)和dorzolamide，使右眼和左眼的IOPs分别为35 mm Hg和22 mm Hg。他还看到右侧视神经水肿，并要求进行CT扫描，结果显示有一个眼眶肿瘤，经核磁共振证实。

患者患有格雷夫斯病17年，左旋甲状腺素控制良好，并有遥远的偏头痛病史。她没有眼睛外伤或手术史，每年都要验光。对系统的回顾值得注意的是，每周发生一次或两次的轻度头痛，在性质上没有变化，并持续多年。她对磺胺类药物过敏，不饮酒或使用非法药物或烟草制品。

检查和测试

右眼视力为20/30，左眼视力为20/25。针孔技术改善了左眼视力至20/20，但没有改善右眼的视力。瞳孔大小相等，但右眼有相对的瞳孔传入缺陷。初次凝视时右眼IOPs为28 mm Hg，左眼IOPs为16 mm Hg。右视时右眼压力增加到40毫米汞柱，左视时增加到30毫米汞柱。右眼内收和抬高有限，左眼眼球外运动充分。她用右眼识别10/14 HRR色板，用左眼看到所有色板。右眼突出，眼球凸出测量为右侧20 mm，左侧17 mm。外节和前节检查无显著性差异，眼睑没有收缩或滞后。眼底检查示右侧视神经中度苍白，轻度水肿，静脉轻度弯曲(图1)。

OCT显示右侧视神经升高，弥漫性神经节细胞缺失，可能伴有水肿和萎缩，平均视网膜神经纤维层(RNFL)在正常范围内(图2)。右侧视野缩小，左侧正常(图3)。大脑和眼眶MRI显示右侧眼眶肿块环绕视神经，后眼球凹陷。双侧眼外肌轻度肿大(图4)。

因眼压升高而开始服用乙酰唑胺，并咨询神经外科检查图像。

你的诊断是什么?

请参阅下面的回答。

视神经质量

视神经肿块的鉴别诊断包括胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤、视神经炎(包括MOG抗体病)、眼眶转移、眼眶淋巴瘤和眼眶结节病。43岁女性患者视力变化缓慢，无痛，视神经萎缩，神经周围肿瘤，视神经轮廓清晰，最可能的诊断是视神经鞘脑膜瘤。神经外科小组认为该肿瘤的外观是视神经鞘脑膜瘤的典型表现，建议放射治疗而不是活检或手术干预。

讨论

视神经鞘脑膜瘤(ONSMs)是视神经胶质瘤后第二常见的视神经肿瘤，在成人中最常见。然而，它们只占所有脑膜瘤的1%到2%。大多数眼眶脑膜瘤是从颅内扩展而来的。真正的视神经鞘脑膜瘤是眶内视神经鞘内脑膜上皮细胞的增生。95%的脑膜瘤是单侧的，像其他脑膜瘤一样，女性占优势。单侧ONSM的平均年龄为40.8岁;双侧病例通常出现在生命的前十年，并与2型神经纤维瘤病有关。

ONSM的三联征包括无痛性进行性视力丧失、视神经萎缩和视睫分流血管，尽管同时具有这三种症状的患者很少见。ONSMs最常见的表现为隐性视力模糊或色觉下降。几乎所有患者在就诊时都有视神经功能障碍的迹象，包括视力丧失、相对传入性瞳孔缺损、色觉减退和/或视野丧失，典型的外周视野缩小。自发或凝视引起的短暂视觉模糊也可能存在。60%的患者出现轻度突出，可看到机械性限制造成的眼外运动缺陷。

视神经在早期表现可能是正常的，但可能因肿瘤压迫眶内神经而发生水肿，随后出现萎缩。视睫分流血管是存在于视网膜和脉络膜静脉系统之间的侧支，在视网膜中央静脉流出道慢性阻塞时扩张。这些分流血管在30%的ONSMs中存在，但是非特异性的，可在其他视神经受压情况下看到，特别是视神经乳头水肿。

最好的诊断是在MRI上的大脑和轨道的增强。在现代MRI之前，主要通过活检进行诊断，活检具有较高的发病率和视力下降的风险，因此很少需要活检，除非是非典型病例。脑膜瘤通常有均匀的强化，这有助于区分非强化的视神经组织。ONSMs通常在视神经周围呈管状扩张，在轴向视图上表现为“电车轨道标志”，在冠状序列上表现为“甜甜圈标志”。不常见的ONSM生长模式是球状和梭形，但在所有病例中，肿瘤生长在视神经外。ONSMs可与视神经胶质瘤区分，视神经胶质瘤在影像学上表现为视神经内在肿大。

ONSM的死亡率实际上为零，因此对这种情况的治疗是基于患者的年龄、共病和症状。尽管进展速度不可预测，但ONSMs通常增长缓慢。因此，对于视觉障碍可以忽略不计的患者，密切随访和连续MRI扫描是一种选择。当视力恶化低于20/40或视野收缩时，通常建议进行治疗。分级立体定向放疗被认为是ONSM的首选干预措施，在治疗后10年以上的后续mri显示，视力稳定或改善达88%至95%，生长停滞。辐射潜在的眼部副作用包括辐射引起的视网膜病变和视神经病变、虹膜睫状体炎和白内障的形成。患者也可能出现与垂体功能不全相关的内分泌改变。手术通常是一种致盲的过程，因为ONSM和视神经共享相同的血液供应，而且经常有局部复发。在侵袭性肿瘤颅内扩张以防止扩散到对侧眼睛或毁容突出的病例中，手术可能是指。

情况继续

我们的患者眼压升高不是ONSM的典型症状，文献中未见报道。然而，这在其他眼眶肿瘤中是有充分证据证明的发现。我们怀疑这可能与并发的甲状腺眼疾病有关，该疾病导致眼球运动受限，并对眼睛施加后压。随访时，加入乙酰唑胺后，右眼眼压降至22 mm Hg，左眼眼压降至16 mm Hg。放射肿瘤学推荐分段适形影像引导放射治疗，每周5天，共28个疗程。

• 引用:
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• 更多信息:
• Gavin戈雷尔医学博士,和Thomas R. Hedges III医学博士，新英格兰眼科中心，塔夫茨大学医学院，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站:www.neec.com．
• 编辑克里斯汀Benador-Shen医学博士,和Malgorzata Dymerska Peterson医学博士可以联系到塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站:www.neec.com．