女性复视恶化

一名63岁女性，患有糖尿病、高血压、抑郁症和卵巢囊肿，因复视恶化被送往新英格兰眼科中心治疗数月。

复视在近处比在远处更明显，当她抬头时，新观察到的是垂直复视。她先前因合并会聚不全型外斜视而接受斜视治疗，这是稳定的。她戴着分开的距离和近距离眼镜，距离用4ΔD的近距离棱镜，近距离用6ΔD的近距离棱镜。眼科病史包括儿童视力治疗史。

检查

检查显示右眼最佳矫正视力为20/20，左眼最佳矫正视力为20/25。瞳孔大小不等，右眼瞳孔稍大(右眼4.5 mm，左眼4 mm)，光暗情况相似。右侧瞳孔对光线的反应也很缓慢。无相对传入性瞳孔缺损。右上眼睑轻度上睑下垂。眼压及前后段检查均在正常范围内，无视神经水肿。

在感觉运动检查中，发现右眼有有限的抬高、内收和凹陷(图1)。之前发现的外斜视在左侧注视时出现较大的外斜视，但在初次注视时没有变化。另外，在上视时发现新的右侧斜视。近距离的立体视度在40秒弧内保持完整，近距离的间歇性外斜视与先前测量值不变。没有眼球震颤或核间眼麻痹的迹象。

你的诊断是什么?

见下面的答案。

复视恶化

瞳孔受累的不完全动眼神经（CN III）麻痹的鉴别诊断包括压迫性病变、缺血性血管病病因（微栓子现象）、血管炎、浸润性疾病，如白血病、脑膜炎或其他颅内炎症、脱髓鞘疾病、，化学疗法、外伤和眼肌麻痹性偏头痛引起的毒性神经病。

检查

患者接受了初级保健医生的进一步评估，以跟踪糖尿病和高血压的控制情况，这些情况是稳定的。此外，没有证据表明存在活动性感染或血液系统恶性肿瘤。

MRI伴或不伴大脑和眼眶造影(图2)显示一个基底宽、斜旁轴外强化肿块侵犯右侧海绵窦，并包绕右侧海绵内颈动脉。在枕骨孔发现一个额外的增强肿块，引起肿块效应。

诊断为海绵窦脑膜瘤（CSM），导致不完全性右侧CN III麻痹伴瞳孔受累，偶然发现枕骨大孔脑膜瘤。

经营

患者被转诊到神经外科，在那里她被发现有轻微的步态不稳和右手的灵巧变化。对枕骨大孔脑膜瘤进行了紧急神经外科干预，患者恢复良好。立体定向分割放射治疗推荐用于海绵窦脑膜瘤。

讨论

虽然脑膜瘤是最常见的颅内肿瘤类型，海绵状窦脑膜瘤是罕见的，浸润性脑膜瘤，有记录的发病率为0.5 / 100,000。脊髓型颈椎病由于其位于海绵窦内并具有浸润性，因此在临床上具有挑战性。

海绵窦是覆盖蝶鞍两侧的硬脑膜静脉窦，包含颅神经III、IV和VI、三叉神经分支V1和V2以及颈内动脉。当肿块占据海绵窦时，由于海绵窦内结构的压迫，常导致单侧眼肌麻痹。

CSM的自然历史是可变的。超过50%的海绵窦脑膜瘤表现为进行性眼肌麻痹，而近20%是偶然发现的。30%的患者出现轻度非特异性症状，包括头痛、间歇性复视或非特异性疼痛。一些患者能够在无需干预的情况下实现临床稳定，而另一些患者表现为眼肌麻痹恶化。CSM常吞没神经鞘，包裹脉管系统并渗入骨结构。治疗方案可能包括临时用药、观察、放疗或手术。考虑到患者被诊断为颅内肿块时表现出的焦虑，加上难以治疗的不伴斜视和由此产生的复视、头痛和其他与这些浸润性病变相关的症状，无论是否进行干预，CSMs通常会导致显著的身体和情感发病率。

脊髓炎干预后的后遗症包括新的或恶化的神经病变和眼麻痹。由于脊髓型颈椎病的浸润性，经常不完全切除，需要解剖受累的结构，这限制了成功的手术干预。由于视神经对辐射的敏感性，放射治疗可导致视神经病变，以及由于无意暴露于治疗性辐射而导致其他神经病变。

本病例表现为以前共同的会聚功能不全型外斜视，在临床稳定数年后，与恶化的复视不伴，显示部分CN III麻痹伴瞳孔受累。这可能是一种缓慢扩大和/或休眠的CSM，其浸润性更强，并强调了对复视患者进行定期临床监测的重要性。

• 引用:
• Correa SF等。Radiat杂志。2014;内政部：10.1186/1748-717X-9-27。
• Gozal YM等人。J Neurosurg。2020;内政部：10.3171/2018.10.JNS181480。
• Hekmatpanah J。杂志神经Int。2019年,doi: 10.25259 / SNI_268_2019。
• Ing EB等。安眼药. 2000;内政部：10.1007/s12009-000-0022-5。
• Jacobson DM等。角膜切削。1995年,doi: 10.1001 / archopht.1995.01100120065011。
• Kuybu O等。海绵窦综合征。在：StatPearls[互联网]。StatPearls出版社；2020
• Milker Zabel S等人。Strahlenther Onkol。2006;内政部：10.1007/s00066-006-1548-2。
• Nidamanuri P等人。BMJ案例代表。2018年,doi: 10.1136 / bcr - 2017 - 223152。
• 筹伯JD。角膜切削。1998;内政部：10.1001/Archoph.116.6.798。

• 更多信息:
• Allison Coombs, DO, MS，和Sylvia H.Yoo，MD、 可在塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心联系，地址：马萨诸塞州波士顿市华盛顿街800号450号信箱02111；网站：www.neec.com．
• 编辑克里斯汀Benador-Shen医学博士,和Malgorzata Dymerska Peterson，医学博士。可以联系到塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站:www.neec.com．