人类经历了严重的单侧视力丧失

一位68岁的男子被转介到新英格兰眼科中心神经眼科诊所评估左眼的急性视力丧失。

患者报告说，他在就诊前6周早上醒来时首次发现视力丧失。从那时起，视力逐渐恶化。感觉好像是蕾丝遮住了他的左眼。

病人否认视力改变前有任何外伤。他没有任何眼睛疼痛、头痛、颞部压痛、下颌跛行、体重减轻、关节疼痛、不明原因发热或寒战。他的视力史仅因近视而引人注目。病史包括2型糖尿病、高血压、高脂血症、胃食管反流病、痛风。他以前是肥胖的，但他的体重在发病前5年接受减肥手术后恢复正常。他的药物包括别嘌呤醇、阿托伐他汀、二甲双胍、利拉鲁肽、甘精胰岛素、泮托拉唑、缬沙坦、阿司匹林和骨化三醇。他没有已知的药物过敏。他是一名退休的拉比。他最后一次吸烟是在50多年前。他只在社交场合喝酒，从不吸毒。 His family history was significant for laryngeal cancer in his mother and kidney cancer in his brother.

检查

患者右眼矫正视力为20/20，仅左眼手部运动。右侧瞳孔是圆形的，对光有反应。左侧瞳孔为圆形，对光线没有直接反应，存在相对的瞳孔传入缺陷。右眼眼压15 mm Hg，左眼眼压16 mm Hg。双侧眼外运动充分。右眼对抗视野全，左眼视野弥漫性受限。外诊未见突出。前节检查仅对双侧核性硬化性白内障有显著意义。右眼后节检查无明显异常，视神经呈粉红色，健康，杯盘比为0.5，无糖尿病视网膜病变迹象。左侧视神经边界模糊，提示轻度视神经水肿，杯盘比为0.3(图1)。玻璃体清晰，血管、黄斑及视网膜周围均在正常范围内，未见糖尿病性视网膜病变。

汉弗莱视觉领域(HVF) 30显示非特异性的缺陷在左眼右眼和扩散抑郁症(图2)。10月的视网膜神经纤维层(RNFL)右眼显示平均厚度86µm,而RNFL厚度的左眼是127µm(图3),确认左视神经的轻度水肿。右眼神经节细胞复合体(GCC) OCT在正常范围内，而左眼表现为变薄，颞上区最严重(图4)。

你的诊断是什么?

见下面的答案。

急性视力丧失

68岁患者在就诊前6周早晨醒来时左眼急性无痛性视力丧失，自那时起有一些进展。在我们评估时对左眼的检查显示仅能看到手的运动，瞳孔的相对传入缺陷和轻度视神经水肿。考虑到患者的年龄和并发症，包括糖尿病、高血压和高脂血症，缺血性视神经病变在鉴别上较高。

突然的视力丧失似乎发生在夜间，与非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)一致。虽然典型的表现是垂直视野缺损，但可以看到视野丧失的任何形式。然而，NAION通常发生在有“椎间盘危险”的患者，即视神经杯盘比小的患者，这在我们的患者中不明显。鉴于视力丧失的严重程度和最初事件后的一些进展，即使患者没有报告任何巨细胞动脉炎(GCA)的全身症状，也必须考虑动脉炎性前部缺血性视神经病变(AAION)。后路缺血性视神经病变也是可能的，但它通常发生在手术、低血压和贫血的环境中。来自眶内或颅内肿块或视神经脑膜瘤的压缩视神经病变也在鉴别诊断中，尽管这些情况下患者通常会注意到更多的亚急性视力丧失。脱髓鞘性视神经炎是一种可能;然而，它通常出现在年轻的患者和引起疼痛与眼外运动。最后，由白血病、转移、结核和结节病引起的浸润性视神经病变也可以出现在我们的病人身上。

进一步检查

紧急检查血沉和c反应蛋白，均在正常范围内。然而，鉴于严重的视力损失，患者被转介紧急颞动脉活检以排除GCA作为病因。这是消极的。同时安排大脑和眼眶的核磁共振成像(有无对比)。左侧蝶窦及筛窦后气室异常强化，左侧纸草叶后面被破坏，异常强化延伸至左眼眶内侧及上方的颅外间隙，内镜活检显示肿块与左侧筛窦和蝶窦腺癌一致，侵犯黏膜、纤维组织和骨。PET扫描没有显示任何转移。最终诊断为筛窦腺癌，局部侵犯蝶窦、左眼眶、颅底及前颅窝，分期T4bN0M0。值得注意的是，患者否认有任何鼻窦炎症状，但确实在40年前有过一次传染性鼻窦炎的发作。

讨论

鼻腔鼻腔癌是一种罕见的癌症，约占所有头颈部恶性肿瘤的5%。大多数副鼻窦癌发生在上颌窦，其余主要起源于筛窦。这些癌症通常在男性比女性更常见。职业性接触诸如木材和皮革粉尘、胶水、甲醛、铬、镍和纺织工业中使用的化合物等物质已被证明是发展鼻腔癌的危险因素。虽然吸烟并不像其他头颈癌那样是一个很强的风险因素，但已经证明吸烟也会增加风险。此外，HPV 16型和18型是已知的鼻腔癌肿瘤发生的危险因素。

鼻腔鼻腔癌患者往往无症状或有类似良性疾病的非特异性鼻腔症状。一旦窦壁破裂，就会出现眼球突出、复视和视力丧失。Harbison及其同事回顾了42例蝶窦癌患者，发现10例患者表现为视力丧失，4例患者累及视神经或视交叉。

考虑到患者的心血管合并症和自报的视力丧失的急性性质，缺血性视神经病变在我们的患者中具有很高的差异性。由于视力损失仅限于手部运动水平和弥漫性视野损失，任何50岁以上的患者必须尽快排除AAION和更具体的GCA，如果临床怀疑GCA，应立即开始皮质类固醇治疗。如本例所示，NAION的早期大脑和眼眶成像也应考虑。

课程持续

考虑到我们患者肿瘤的广泛局部侵犯，手术切除肿瘤的选择被认为过于病态。患者接受质子束放射治疗和全身化疗。他最近的再次扫描显示肿瘤的大小呈间歇性缩小。他的视力保持稳定。

• 引用:
• 等。脑1984, doi: 10.1093 /大脑/ 107.3.855。
• Llorente JL等人。Nat Rev Clin Oncol。2014;内政部：10.1038/nrclinonc.2014.97。
• 眼眶肿瘤和畸形。:BCSC眼眶，眼睑和泪腺系统。美国眼科学会；2017-2018:94-98.
• 视力减退病人:分类及处理。:BCSC Neuro-Ophthalmology。美国眼科学会；2017-2018:122-124.

• 更多信息:
• Malgorzata Dymerska Peterson医学博士，和Thomas R. Hedges III医学博士，新英格兰眼科中心，塔夫茨大学医学院，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站:www.neec.com。
• 编辑克里斯汀Benador-Shen医学博士,和Malgorzata Dymerska Peterson，医学博士。可以联系到塔夫茨大学医学院新英格兰眼科中心，800 Washington St, Box 450, Boston, MA 02111;网站:www.neec.com。