诊断侦探:从它的许多仿制品中识别血管炎

治疗血管炎的临床医生已经习惯了不确定性。血管炎，在它的许多形式，提出了一长列的挑战，往往让风湿病学家沮丧，如果不是被难住，在诊断和治疗的某个点。但挑战并不局限于血管炎本身。从抗磷脂综合征到艾滋病毒再到恶性血液病的整个横切面都可以模拟血管炎，导致频繁的误诊和可能致命的治疗决定。

“临床医生必须认识到，首先，血管炎是一组异质性疾病，其表现可能有很大差异。”兰尼Rhee医学博士,宾夕法尼亚大学医学院助理教授在接受采访时说：“那么你必须认识到每一种类型的血管炎-结节性多动脉炎，巨细胞动脉炎(GCA)大动脉炎、ANCA相关性血管炎等都有自己的模拟物。”

李承熙指出，关键在于“宽泛的分类”。对每种类型的血管炎及其潜在的模仿者进行分类将是一项庞大的、甚至可能是毫无意义的工作，这主要是因为上述的不确定性。血管炎和模拟有太多的可能排列，有太多的误诊和治疗陷阱，无法完全分类。

尽管存在这些挑战，菲利浦搜索引擎优化医学博士,肉类,约翰霍普金斯血管炎中心的主任，试图简化这个等式。他说:“炎症是血管炎的标志，如果没有炎症或发烧、发冷或体重减轻等b型症状，就应该寻求其他诊断。Healio风湿病学．另外，虽然血管炎总体上可以引起广泛的症状，但每种症状诊断往往与特定的受累模式有关．”

也许解决这个问题的最好方法是查看一些模式。例如，有一些模仿者比其他模仿者更常见，更容易识别。对于病人的检查有一些指导原则是不应该被忽视的。最后，对一些清晰明显的治疗陷阱有一个明确的理解可以防止严重的后果。

感染和米路线

如果在处理疑似血管炎模拟物时有一个首要考虑，风湿病学家应该记住他们专业的一个基本组成部分：他们经常需要与其他专业合作。在这种情况下，风湿病学家可能会发现自己与传染病或血液学同事共同管理患者。

Seo解释了临床医生应该寻找乙肝/丙型肝炎、巨细胞病毒或HIV引发的血管炎。“有几种病毒可能与真正的血管炎有关，”他说。“艾滋病毒是一种相对不常见的原因，但乙型肝炎可伴有结节性多动脉炎，而丙型肝炎可伴有混合型原发性冷球蛋白性血管炎。”

在理想情况下，对于上述任何一种诊断，治疗应以减少病毒载量为目标。他说:“对于那些患有严重疾病、威胁生命功能或重要器官的患者，免疫抑制可能是必要的。””丙肝患者利妥昔单抗对抗病毒治疗无效的患者尤其有效。”

但李承晚说，故事并没有到此结束。她说:“甚至菌血症看起来也与anca相关的血管炎惊人地相似。”“事实上，ANCA血液测试在菌血症患者中可能呈阳性。”

据Rhee说，这种误诊可能是“毁灭性的”，因为对血管炎的治疗——免疫抑制——会加剧感染。

同样，与血液学同事的工作关系是至关重要的，因为白血病或淋巴瘤也可能表现为血管炎。血液恶液质可能与副蛋白血症有关，副蛋白血症也可能与I型冷球蛋白血症血管炎有关，" Seo说。“这些形式的血管炎也可能与血清黏度增加有关，这可能导致头痛，但很少会导致中风。”

其他C成立Diagnoses

除了ID和血液学，Rhee和Seo开始研究他们在诊所看到的其他一些模拟抗磷脂综合征(APS)。

“APS是一种高凝性疾病，会导致凝血，通常是静脉凝血，尽管有时也会出现动脉血栓，”Rhee说。它看起来像血管炎，因为这两种疾病都涉及到器官或组织的血流阻塞。本质上的区别是，血管炎是炎症性的，而黄芪多糖主要是血栓形成的问题，所以处理是不同的。”

徐教授补充说，灾难性的黄芪多糖会导致毛细血管阻塞。他说:“由于阻塞是由血栓而不是炎症引起的，因此对受影响器官进行活检是将其与血管炎区分开来的最可靠方法。”此外，血管炎与弥漫性炎症有关，而抗磷脂综合征则不然。”

另一个可能的模拟是自身免疫性炎症，IgG4病．“我们经常看到IgG4与主动脉炎有关，这也可能发生在一些大血管血管炎，如GCA或Takayasu的动脉炎，”Rhee说。IgG4有时还伴有哮喘，这使它看起来很像伴多血管炎的嗜酸性肉芽肿病。

在深入研究这一领域时，徐指出嗜酸性肉芽肿伴多血管炎也与哮喘、嗜酸性粒细胞增多和神经病有关，而显微镜下的多血管炎可导致肺-肾综合征。“不寻常的体征和症状组合可能提示患者有类似血管炎的症状，”他说。

Seo提供了一种简单的诊断方法，他说，IgG4倾向于诱发大动脉炎，即血管周围的炎症，而不是血管本身的炎症。“它可以与大血管血管炎（如Takayasu指出的动脉炎或者GCA，通过MRI对血管成像，”他说。

药物引起的Vasculitis

临床医生可能遇到的另一种常见的模拟血管炎是药物引起的。这些诊断通常围绕左旋咪唑，一种用于切割可卡因的掺假物质。左旋咪唑是一种在美国被禁用的驱虫剂。Rhee说，由于与目前的讨论有关，该制剂与ANCA血液检测呈阳性相关。

她说:“它还可能导致与血管炎非常相似的特征，包括坏死的紫癜性皮肤损伤和肾脏累及。”

Rhee补充说，仅仅使用可卡因本身就会导致破坏性的鼻窦疾病，症状类似与polyangiitis肉芽肿病(GPA)。“有鼻中隔穿孔，鼻痂和流血，所有这些都是我们在GPA中看到的特征，”她说。“显然，最重要的干预措施是让患者停止使用可卡因。”

Seo表示，不仅仅是附表I麻醉剂可以显示血管炎模拟物的迹象。“许多药物可能与皮肤血管炎有关，不幸的是，在新药开发后数月或更长时间内，皮肤血管炎可能不会发生，”他说。药物引起的血管炎通常对强的松治疗无效，不幸的是，确定药物是否可能是新血管炎的原因的唯一方法是去除暴露

Rhee指出，治疗高血压患者的临床医生也可能从这一建议中受益。她说：“用于治疗高血压的抗高血压药物Hydrazine可能会导致患者出现ANCA，并补充说，患者可能会继续发展为肺出血或肾小球肾炎。”这与相关性血管炎，但重要的区别在于，在药物诱导的血管炎中，需要停止使用违禁药物——在本例中为肼屈嗪。”

Rhee说，其他一些特征可以提示临床医生存在药物诱导过程，而不是真正的血管炎，包括多种其他实验室阳性标志物，如冷球蛋白、抗核抗体、类风湿因子和抗组蛋白抗体，这些标志物在ANCA中不常见。

典型的W奥库普

在疑似血管炎的患者中保持广泛的差异性是在第一次和开始治疗前做出适当治疗决定的关键。Rhee指出，只要有可能，获得活检确认是确定疑似血管炎病例的重要步骤。

“我们有时会逃避做活组织检查，但是活检是非常有用的特别是在排除感染、恶性肿瘤或血栓形成等其他疾病方面。”活检有助于消除不确定性，尽管即使血管炎活检阳性也不足以作出诊断。临床背景是做出诊断的关键。”

在Seo看来，成像通常对于中、大血管的血管炎是足够的。他说:“重要的是要记住，在缺乏客观数据的情况下，仅根据体征和症状诊断血管炎可能会令人担忧。”

的影像学检查的真值如果动脉狭窄或闭塞，血管壁增厚或动脉瘤，就会出现这种情况。“成像还能给我们提供有关肺部或鼻窦的信息，”她说。除了活组织检查外，还可以通过实验室测试来观察各种器官的功能，如肾脏、肝脏等，也可以发挥作用。“如果你认为这是一种特殊的疾病，无论是血管炎还是类似的疾病，实验室测试可以告诉你它是否与该疾病或诊断相符。”

对Rhee来说，病人的检查回到了风湿病专家愿意与其他专业工作。“在许多情况下，治疗血管炎的临床医生将被要求与耳鼻喉科专家、肺科医生、皮肤科医生、眼科医生或神经学家她说。“血管炎确实是一个多学科领域。”

Rhee敦促风湿病学家向其他可能帮助评估特定系统的专家开放。这有助于排除或缩小是否是血管炎或模仿性的可能性。

治疗Pitfalls

徐教授强调，从患者的检查到治疗开始的全程跟踪是非常重要的。他说:“在开始免疫抑制治疗之前，在你的能力范围内，建立一个明确的诊断是关键。”不幸的是，许多类似血管炎的症状可能被免疫抑制掩盖或恶化。免疫抑制也会降低活检的诊断效率，所以有时你必须在确定是否确实需要数据之前决定是否进行手术。”

幸运的是，据Rhee说，大多数风湿病学家都熟悉在他们的设备中药物的毒性。“我们的同事认识到免疫抑制的感染风险，”她说。“我们还需要了解的是，在某些情况下，我们最终用高剂量的药物治疗患者，但并没有带来多大好处。”

但正如人们所料，解决这个问题的办法相当简单：“如果疾病在治疗中取得进展，请后退一步，重新考虑，”Rhee说。

这就是问题可以回到对病人病情的最初假设的地方。李承晚说:“很容易被诊断卡住。“这是另一种情况，与其他风湿病学家或其他专业的同事合作是有益的。有时，新鲜的眼光可以为更好的管理决策提供信息。”- - -通过Rob Volansky

更多信息:

兰尼Rhee医学博士,联系电话：宾夕法尼亚州费城市民中心大道3400号，邮编：19104；电子邮件：rennie。rhee@uphs.upenn.edu.

菲利浦搜索引擎优化医学博士,可致电5200 Eastern Ave. MFL Center, Suite 4100, Baltimore, MD 21224;电子邮件:seo@jhmi.edu。

披露：李仁济和徐薰没有披露相关的财务信息。