心律失常右心室发育不良（ARVD）主题审查

介绍

心律不齐的右心室发育不良，或ARVD（也称为心律失常右心肌病或ARVC）是影响心肌肌细胞脱粒体的遗传病（常染色体显性）。

这会导致右心肌的脂肪替代。

顾名思义，ARVD的主要特征是心律不齐，通常以心室心动过速的形式。这种心室心动过速通常来自右心流出道或RVOT，称为腺苷敏感心室心动过速。过早的心室收缩很常见。心室纤维化突然心脏死亡是主要问题。

诊断

诊断通常是使用心脏磁共振成像或MRI以及由ARVC/D工作队制定的特定诊断标准进行诊断。这些标准在下面概述。

经典的心电图在QRS铅V1中的QRS之后以“ Epsilon Wave”为“ Epsilon Wave”，在右前界铅（V1-V3）中显示出倒的t波，代表早期倒置。Epsilon Wave经常被描述为具有“草丘陵”外观。

可以在信号平均ECG或SAECG，如下图所示。ECG档案特征ARVD患者的12个铅心电图示例。

治疗

治疗旨在防止心脏突然死亡和缓解心律不齐的症状。经常使用抗心律失常药物。可植入的心脏扭曲器除颤器或ICD，在以下情况下建议：

1. 有症状的心室心动过速
2. 心脏骤停
3. 一级亲戚与心脏突然死亡
4. 心室心动过速的药物治疗失败（即使无症状）

2010年ARVC/D工作队描述了主要和次要标准。如果存在两个（2）个主要标准，一（1）个主要标准和两个（2）个次要标准，或者存在来自不同类别的四（4）个次要标准，则做出明确的诊断。

结构异常

• 专业 - 超声心动图：区域RV Akinesis，运动障碍或动脉瘤和右心室肿大（RVOT> 32毫米或36毫米，分别为parasternal长轴和短轴视图）
• 未成年人 - 超声心动图：区域RV Akinesis，运动障碍或动脉瘤和右心室肿大（RVOT> 29毫米或32毫米的壁式长轴和短轴视图）
• 少校 - MRI：区域RV Akinesis或运动障碍和RV射血分数小于40％，或者在男性中大于110 ml/m2的RV末端 - 舒张量量的比率大于110 mL/m2或大于100 mL/m2
• 未成年人 - MRI：区域RV Akinesis或运动障碍和RV射血分数在40％至45％之间，或者在男性中大于100 mL/m2的RV末端 - 舒张 - 舒适量的比例大于90 mL/m2
• 主要 - 右心室学：区域RV Akinesis，运动障碍或动脉瘤形成

心肌特征

• 主要的 -RV内膜活检时肌细胞小于60％；必须在至少有或没有脂肪替代的情况下，必须在至少一个样品中纤维替换无RV的壁心肌
• 次要的 -残留的肌细胞在60％至75％之间，至少有或没有脂肪替代的样品中的纤维替换

心电图异常

• 主要的 -在14岁以上年龄的人中，V1至V3中的t t波倒在V1中；没有正确的捆绑分支块必须存在
• 次要的 -在14岁以上年龄的人中，V1和V2中的t波倒在V1中；没有正确的捆绑分支块必须存在
• 次要的 -在右束分支块的存在下，在14岁以上年龄的人中，V1至V4中的t t波波在V1中的t波波

去极化异常

• 主要的 -铅在V1到V3中的Epsilon波
• 次要的 -如果QRS持续时间低于110毫秒，则信号平均ECG的延迟电位平均ECG

心律不齐

• 主要的 -心室心动过速，左束分支形态和上轴
• 次要的 -心室心动过速，左束分支形态和下轴
• 次要的 -24小时内大于500个过早的心室收缩

家史

• 主要的 -ARVD在一级亲戚中确认
• 主要的 -鉴定与ARVD一致的遗传突变
• 次要的 -如果无法确认诊断，则为一级亲戚的ARVD
• 次要的 -由于假定ARVD，年轻35岁以下的心脏死亡
• 次要的 -二级亲戚的ARVD

参考：
ARVC/D工作队。心律失常右心肌病/发育不良的诊断。循环。2010; doi：10.1161/CirculationAha.108.840827。