ACR建议在与Covid-19相关的MIS-C中逐步接近“免疫调节治疗

美国风湿病学会(American College of Rheumatology)最新指南指出，对于COVID-19相关的多系统炎症综合征患儿，建议采用分步免疫调节药物治疗，IVIG和糖皮质激素作为一线药物。

ACR的6月18日首次公布了《与SARS-CoV-2和COVID-19高炎症相关的儿童多系统炎症综合征(misc)患者临床指南》．该文件后来在11月进行了修订，添加了新的流程图和初始misc免疫调节治疗的建议。该指南的“版本2”于本月发表关节炎和风湿病学．

“与成年人不同，绝大多数感染COVID-19的儿童症状轻微，”Lauren A. Henderson, MD, MMSc，波士顿儿童医院和哈佛医学院的研究人员及其同事写道。“然而，也有儿童患有严重的呼吸道疾病，一些儿童可能会出现与COVID-19成人中观察到的类似的炎症反应。此外，在2020年4月下旬，出现了儿童患有类似川崎病(KD)和中毒性休克综合征的不同临床综合征的报告;这些患者经常有此前接触过SARS-CoV-2的证据。”

“虽然这种症状的星座已被许多名称，出于本次讨论的目的，我们将使用”儿童多系统炎症综合征“（MIS-C），”他们补充说。“出于多种原因，迫切需要向医疗服务提供者提供指导，评估MIS-C是诊断考虑的患者。此外，由于急性SARS-COV-2感染，通常要求儿科风湿病医生推荐对高炎症状态的患者的免疫调节治疗。“

对于原则，ACR组装了九名儿科风湿病学家的任务力量，两位成人风湿病学家，两位儿科心脏病学家，两位儿科传染病专家和一位儿科关键护理医师。小组的第一次会议于5月22日，SAW成员组成了四个工作组，以解决与之相关的临床问题COVID-19的misc和高炎症．每个工作组提出了有证据支持的初步陈述，并与整个工作组分享。

成员们随后进行了两轮匿名投票，以及两场讨论结果以达成共识的网络研讨会。他们还使用了一个9分制来确定每个陈述的适当性，根据选票沿数字尺度的分散程度，共识分为低、中或高。经批准的指导声明必须按照协商一致意见划分为中等或高级别。

对于最新版本，工作组领导人确定了应根据临床经验和新可用文学进行修改的指导陈述。小组成员随后在10月份在网络研讨会之前审查了这些修订的陈述，以及支持文学，他们讨论了拟议的变更。举行了匿名投票，其中批准了接受了中等或高度共识的修订了指导陈述。

6月发布的最初指南包含40份最终指南声明，并附有显示MIS - C诊断路径的流程图。在12月公布的修订指南中，有一个新的流程图和22个修订的声明，包括对初始免疫调节治疗的建议。

根据这些建议，疑似危及生命的misc患者可能需要在完全诊断评估之前进行免疫调节治疗。应使用免疫调节疗法的逐步进展来治疗MIS-C，静脉内免疫球蛋白（IVIG）被认为是第一层治疗。糖皮质激素应用作严重疾病患者的辅助治疗，或作为难治性疾病的患者的强化治疗。应该给予住院和/或符合川崎病标准的MIS-C患者。

基于理想的体重，MIS-C的治疗应涉及高剂量IVIG - 通常为2克，基于理想的体重。提供商应在IVIG治疗前评估心功能和流体状态，其中展示抑郁心功能的人可能需要具有IVIG管理的密切监测和利尿剂。

对于顽固性misc患者，不建议使用第二剂量的IVIG，因为大剂量的IVIG有容量超载和溶血性贫血的风险。一系列的实验室检测和心脏评估应该指导免疫调节治疗反应和逐渐减少。患者可能需要2 - 3周甚至更长时间来减少免疫调节药物的使用。

指南也有一些警告。

尽管他们的工作得到了科学文献和公共卫生机构建议的支持，该指南的作者警告说，现有数据的质量仍然很低，而且往往是从成年人的经验推断出来的。

亨德森和他的同事写道:“这种方法在面对有关misc的临床问题时尤其有问题，迄今为止主要在儿童中报道。”“这Covid-19在儿童中的独特表现和青少年强调了需要优先考虑和基于儿科人群的严格研究。目前，我们对儿科SARS-COV-2感染的理解是基本的，随着更高质量的证据可用，将继续改变。“

他们补充说:“因此，本文件中所载的建议应在这种不断变化的形势下加以解释，并将随着我们对COVID-19的理解的提高而进行前瞻性修改。”“由于这些原因，该指南不能取代临床判断的关键作用，而临床判断对解决个别患者的独特需求至关重要。”