由于缺乏选择，临床医生仍然对anca相关血管炎“无所作为”

ACR最先进的临床研讨会的一位发言人表示，尽管有越来越多的治疗选择，抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎患者经常无法达到缓解。

而ANCA-associated血管炎可以描述为，简而言之，小血管损伤，有“整回转”的不同表现，根据AnishaDua,医学博士西北大学范伯格医学院血管炎中心主任。

皮肤、心脏、肾脏、鼻窦、眼睛、耳朵和神经系统都可能受到影响。杜瓦说:“器官的严重程度决定了你要采用的管理策略。”

糖皮质激素和环磷酰胺一直是治疗的支柱。然而，在过去10年里，临床和研究团体已经了解如何改进治疗，以防止复发和最大限度地减少毒性。

Dua提供了一例28岁的女性诊断为严重的显微镜下多血管炎。“你是做什么的?”她问道，并指出病人“正在你眼前迅速恶化”。

在这一点上，Dua建议临床医生应该对这个病人“扔厨房水槽”。

“首先要考虑的是脉冲类固醇，”她说。“我们经常在得到实验室和血清学结果之前就使用这些药物。”

然而，Dua承认类固醇相关的风险，并指出ACR/血管炎基金会指南建议减少糖皮质激素的剂量肉芽肿伴多血管炎和镜下多血管炎．

接下来的选择是环磷酰胺或利妥昔单抗(利妥昔单抗，基因泰克)。Dua说:“推荐使用利妥昔单抗是基于RAVE和利妥昔单抗试验的结果。

她补充说，美罗华可以每6个月服用500毫克，作为维持治疗，持续约4年。

从这个特定的病例病人出发，观察不同形式的ANCA血管炎患者的其他选择，Dua讨论了血浆置换的可能性。她指出，ACR/VF指南有条件地建议不添加环磷酰胺或美罗华血浆置换。

Dua接着阐述了补体级联在anca相关血管炎中的应用。口服C5a受体拮抗剂avacopan(ChemoCentryx)已被证明可以减少中性粒细胞的激活、聚集和粘附。它对血管通透性也有有益的影响。

Dua说:“随着对补体作用理解的增加，我们正朝着在anca相关血管炎中可能使用类固醇保留剂的方向发展。”

另一种需要考虑的治疗是mepolizumab (Nucala，葛兰素史克)，一种白介素-5抑制剂，在伴多血管炎的嗜酸性肉芽肿病(EPGA)中显示有效。Dua补充说，这种药物也“保留类固醇”，对EPGA的上呼吸道和上呼吸道表现有特别的疗效。“我们应该比以往使用更少的类固醇。尽管有了这些进展，但仍有30%的患者在6个月内没有缓解。”Dua总结道。